Karoli xəstəliyi və ya karoli sindromu çox az rast gəlinir anadangəlmə qaraciyər daxili öd yollarının pozqunluğudur.Bu xəstəlik zamanı qaraciyər daxili öd yolları genişlənir. Karoli xəstəliyi zamanı böyük öd yollarında segmentar genişlənmə olduqu halda karolii sindromu zamani qaraciyər daxili böyük öd yollarıla yanaşı kiçik öd axarlarındada genəlmə olur xəstədə fibroz müşahidə olunur.Karoli sindromu diffuz segmentar və pay daxili ola bilər
Xəstəliyin səbəbi 6p21 xromosomdakı PKHD1 -genin mütasiyası ilə əlaqədardır .Karoli sindromu zamani çox vaxt yanaşı böyrək polikistozu da müşahidə olunur.
Karoli xəstəliyində anomaliya böyük öd yollarında (sağ və sol qaraciyər daxili öd axarı,segmentar kanal )inkişaf edir .Nəticədə öd yollarında genəlmə və ektaziya müşahidə olunur.Xəstədə öd daşı xəstəliyinə, xolangitə,sepsisə, xolongiyokarsinoma riskinə səbəb olur.
Karoli sindromunda isə proses kiçik öd yolunda olduğu üçün xəstəlik qaraciyər fibrozu ilə nəticələnir.
Karoli xəstəliyi zamanı xəstə adətən qarının sağ yuxarı bölgəsində olan ağrılardan,qaşınma və qızdırmadan şikayət edir.
Karoli sindromu xəstədə portal hipertenziya inkişaf etdiyi üçün xəstədə qanlı qusma,nəcisin qaralması,varikoz genəlmələr,varikoz genəlmiş damar qanaxması müşahidə olunur.