Birincili sklerozlaşan xolangit xronik proqresivləşən xəstəlik olub, qaraciyər daxili və qaraciyər xarici öd yollarının iltihab və fibrozlaşmasına sonda isə biliar sirroza səbəb olur.
Xəstəliyin etiologiyası naməlumdur. Xəstəliyin baş verməsində genetik faktor əsas rol oynayır.
Birincili sklerozlaşan xolangit üçün aşağıdakı patomorfoloji əlamətlər xarakterikdir.
1)Qaraciyər daxili və qaraciyər xarici öd yollarının iltihab və fibrozlaşması nəticəsində öd yollarının daralması.
2)Öd yollarının böyük hissəsi tutulması
3)Hepatositlərdən xolestaz, distrofiya, nekrobiotik dəyişikliklər baş verir
4)Son mərhələdə biliar siroz üçün xarakter əlamətlər olur
Xəstəli əsasən cavan yaşda kişilərdə baş verir. Xəstələr ümumi halsızlıqdan, yorğunluqdan, sağ qabırğa altı nahiyyədə ağrıdan, ürək bulanmadan, temperatur, sarılıq və dəridə qaşınmadan, çəkidə azalmadan şikayət edir.
Xəstəyə baxış zamanı sarılıq, xəstəliyin son mərhələsində qarnın öd divarında venalarda genəlmə, assit, ödem olur.
Xəstəlik çox vaxt xoralı kolit, divar aralığının retroperitoneol sahənin, qalxanvari vəzinin, mədəaltı vəzinin (xr pankreatit və şəkərli diabet) fibrozu, kron xəstəliyi, auotoimmun tireodit, tireotoksikoz, hipotireoz, revmatoid artrit, Bexterex və Şegrex xəstəliyi ilə yanaşı gedir.
Xəstəliyin əsas diaqnostik kriteriyaları:
1)Proqressivləşən obstruktiv sarılığın olması
2)Öd yollarında hər hansı mexaniki maneənin-daşın olmaması
3)Laporotomiya zamanı öd yollarının divarının qalınlaşması, mənfəzinin daralması
4)Bədxassəli yeni törəmənin olmaması